Hemofili hayat boyu süren bir hastalık

Ege Hemofili Derneği Başkanı ve Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Dahili Tıp Bilimleri Bölümü Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Öğretim Üyesi Prof.Dr. Kaan Kavaklı, hemofilinin belirtileri, tedavisi ve hastalık hakkındaki son gelişmeler konusunda bilgi verdi. Hemofilinin genetik bir hastalık olduğunu ifade eden Prof.Dr. Kavaklı, “Hayat boyu süren bir kanama hastalığıdır. Genellikle erkeklerde görülür. Genetik geçiş özelliğiyle beraber annelerden erkek çocuklara geçmektedir. Bu hastalıkta, hastalarda hayat boyu süren bir kanamaya eğilim söz konusudur. Kanamayı önlemek için de bazı tedavilerin uygulanmaları gerekiyor. Genellikle 1-2 yaşlarında teşhis konuyor ve hastalık hayat boyu sürüyor. Mevcut tedavi imkânlarından faydalanılırsa hastaların hayatını sürdürebilmeleri mümkün” dedi.

BELİRTİLER

Hemofili hastalığının belirtilerinden bahseden Prof.Dr. Kavaklı, “Hemofili, erkek çocuğun çarptığı yerlerinde, kolunda, bacağında ve derisinde kolaylıkla morlukların oluşması ve o morlukların uzun süre devam etmesi, bir tarafı kesildiğinde kanamaların uzun sürmesi, burun kanamasının durmaması, özellikle eklemlerde dirsek ve ayak bileklerinde ağrılı şişliklerin oluşmasıdır. Fakat en erken bulgu; bir bebek, bir çocuk yürümeye, koşmaya başladığında çarpıp düştüğü yerlerde kolaylıkla morlukların oluşmasıdır, bunu genellikle anneler fark ediyor ve çocuklarını doktora getiriyorlar. Aslında hastalık bebeğin hayata ilk geldiği günden başlamış olmasına rağmen teşhisi genellikle morlukların görülmesiyle 1- 1.5 yaşlarında konuyor” diye konuştu.

10 BİN KİŞİDE GÖRÜLÜYOR

Sağlık Bakanlığının kayıtlarına göre Türkiye’de yaklaşık 10 bin kişi civarında hemofili ve benzeri hastalarının görüldüğünü belirten Prof.Dr. Kavaklı, “Hemofilinin farklı farklı türleri bulunmaktadır. Faktör 8 geninde bir bozukluk, bir eksiklik varsa buna Hemofili A diyoruz. Faktör 9’da bir eksiklik varsa Hemofili B, faktör 11’de varsa Hemofili C diyoruz. Birde buna benzer faktör eksiklikleri var. Hemofili türlerinin tamamını sayarsak 10 bin kadar Hemofili hastası bulunmaktadır. Fakat en çok rastlanılan hemofili hastalığı, hemofili A’ya bakarsak, bu türün Türkiye’de yaklaşık 5 bin civarı hastası vardır. 80 milyonluk ülkede bu sayı az gibi görünebilir ama bu hastalık hayat boyu devam etmektedir. Bu nedenle eğer çocuk uygun tedavi alamazsa her hafta sonu acile gelmek zorundadır, hemen hemen her gün hastanede bulunmak zorundadır. Bu da önemli bir sağlık sorunu yaratmaktadır” dedi.

KANAMALAR

Hemofili hastalarında daha çok kas ve eklemlerde kanamalara rastlandığını söyleyen Prof.Dr. Kavaklı, “Diz, dirsek, ayak bileklerinde kanama ve iç kanamalar oluyor. Eğer bu kanamalar tedavi edilmezse veya önlenmezse çocuk daha 5-10 yaşına gelmeden dizinde, dirseğinde, ayak bileğinde sakatlıklar oluşuyor. Çocuk, salıncakta sallanırken kaydıraktan kayarken kafasını çarparsa beyin kanamasından hayatını kaybetme riski var. O yüzden bütün çocuklarımızın bizim koruma tedavisi dediğimiz, haftada 1-2 kez kullandığımız bu faktör ilaçlarını kullanması tüm dünyada uygulanan bir yöntemdir. Bu şekilde çocuklar okullarına gidebilirler, üniversiteye gidebilirler, iş-güç sahibi olabilirler ama koruma tedavisi mutlaka kullanmaları lazım” diye konuştu.

KORUMA TEDAVİSİ

Koruma tedavisi almazlarsa hastaların ayda birkaç defa eklem kanamalarına maruz kaldıklarını belirten Prof.Dr. Kavaklı, “Böyle olunca hastalar, hastanede birkaç gün yatmak zorunda kalıyorlar. Dolayısıyla okullarından, işlerinden geri kalıyorlar ve tabii çocuğun hastanede olması, anne babanın da hastanede olmasını gerektirdiğinden dolayı bütün ailenin hayat kalitesi bozuluyor. Koruma tedavisi uygulanırsa hastaların kanamaları olmayacağından dolayı okuluna, işine devam edebilir. Tabii koruma tedavisinin de zorlukları var. İlaçlar damar yolundan yapıldığı için haftada 1-2 kez damar yoluna ilaç yaptırmak hastalara zor geliyor. İlk tanıda hastalar bizim polikliniğimize geliyorlar, bizim deneyimli hemşirelerimiz bu işlemi gerçekleştiriyor ama hayat boyu devam eden bir hastalık. Hasta hayatı boyunca haftada 2-3 kez hastaneye gelmesin diye biz onlara eğitim veriyoruz. Anne babalara verdiğimiz eğitimle, hemşirelerimizden damardan ilaç yapmayı öğreniyorlar ve çocuklar 3-4 yaşına geldiklerinde yapmaya başlıyorlar. Daha sonra çocuk 12 yaşına gelince bu tedaviyi çocuklara öğretiyoruz. Böylece Avrupa’daki ve Amerika’daki hastalar gibi, bizim çocuklarımız da kendi tedavilerini yapıyorlar. Böylece okula gidebiliyorlar, sınavlarından kalmıyorlar” dedi. Ege Ajans