Hemofili nedir? Nasıl bir hastalıktır? Belirtileri, çeşitleri ve tedavi süreci. İşte pek çok kişi tarafından merak edilen hemofili nedir sorusunun cevabı ve hastalığa dair tüm detaylar…
Pek çok insan hemofili hastalığının adını bilirken, tam olarak neyi ifade ettiğini bilmiyor. Bu nedenle hemofili hastalığının belirtileri ve tanı süreci merak konusu oluyor. Konuya ilişkin bilgileri sizin için derledik.
Hemofili hastalığı nedir?
Faktör VIII ya da faktör IX eksikliği sonucu ortaya çıkan ve kalıtsal bir hastalık olan hemofili, kanamanın normal seyrinde yaşanmaması durumudur. Eklem içi (hermatroz) ve kas içi (hematmom) kanamalarında açığa çıkar. Hemofili A (faktör VIII) ve Hemofili B (faktör IX) olarak iki farklı şekilde isimlendirilir. A tipi hemofili, hemofili görülen vakaların yüzde 80’ini oluşturur. Bu oranın yüzde 70’inde şiddetli hemofili görülür. Klasik hemofili olarak da tanımlanır. Hemofili B grubu hastalarda ise pıhtılaşma faktörü IX’de azlık görülür. Bu grubun diğer adı ise Noel Hastalığı olarak kendini gösterir.
Hemofili hastalığının belirtileri
Hemofili hastalığına sahip olduğunu düşünen kişilerin, kendilerinde gözlemleyebileceği birtakım semptomlar bulunuyor. Bu semptomların görülmesi durumunda ilgili hekim tarafından gerekli tedavi sürecinin vakit kaybedilmeden başlaması gerekiyor. Hemofili hastalığının tipi belirtileri şu şekilde karşımıza çıkıyor:
Eklemlerde şişlik
Diş etinde kanama
Küçük bir kesilme durumunda dahi şiddetli gelişen kanama
Diş çekiminin ardından kanamanın durmaması
Bir nedene bağlı olmadan gelişen ve durması uzun süren burun kanamaları
Yaralanma, ameliyat geçirme gibi durumlardan sonra kanamanın aşırı olması ya da morarma görülmesi
Yara alan bölgedeki kanamanın dursa dahi sonra yeniden kanaması
Kız çocuklarının regl dönemlerinde uzun ve yoğun kanama görmesi
Erkek çocuklarının sünnet olduktan sonra kanamasının durmaması
Hemofili tanısı nasıl koyulur?
Aile geçmişlerinde hemofili bulunan kişilere, çocuk sahibi olduklarında bebklerine ilgili testleri yaptırmaları önerilir. Çocuk hematolojisi uzmanı tarafından hemofili hastalığının tanısı koyulur. Çocuğun aile geçmişi incelenir. Bu hastalığın daha önce herhangi bir aile bireyinde olup olmadığına bakılır. Aşırı morarmaya ve kanamaya neyin neden olduğu konusunda araştırmalara başlanır. Kanın ne kadar sürede pıhtılaştığını ölçmek için pıhtılaşma (koagülasyon) testleri ve pıhtılaşma miktarını anlamak için kan testleri yapılır. Yapılan tüm testler sonucunda hemofili hastalığının hangi türde olduğu ve derecesi saptanır. Hafif, orta ve şiddetli olarak adlandırılan bu derecelere göre tedavi süreci başlar.